Ряд тяжёлых нервных прогрессирующих заболеваний имеют в своей основе аутоиммунный патогенез, который считается существенным при злокачественной миастении, миастеническом синдроме Ламберт-Итона, синдроме Гийена-Барре, IgM-моноклональной демиелинизирующей полинейропатии, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, мультифокальной моторной нейропатии, рассеянном склерозе, воспалительных миопатиях, синдроме мышечного гипертонуса, аутоиммунной нейромиотонии, паранеопластической нейропатии и мозжечковой дегенерации, нервных болезнях, связанных с системными васкулитами и вирусной инфекцией. При этих заболеваниях аутоантитела воздействуют на глиальные клетки, миелин, аксоны, кальциевые каналы, мышцы [Dalakas M.C., 1995].
Демиелинизирующие заболевания получили широкое распространение в популяции с неуклонной тенденцией к «омоложению», с быстрой инвалидизацией и однозначно неблагоприятным прогнозом. Демиелинизация является следствием выхода из под контроля Т-супрессоров с отменой толерантности иммунной системы к основному белку миелина (ОБМ). Антитела к ОБМ стимулируют комплемент, что увеличивает проницаемость гематоэнцефалического барьера для компонентов иммунной системы. Антитела к ОБМ, специфически воздействуя на олигодендроциты и миелин, оказывают миелинолитическое и миелинотоксическое действие. При инкубации таких антител с аллогенным ОБМ выявляется выраженное протеолитическое их воздействие [Вострикова И.Л. и др., 2006].
В настоящее время наиболее распространена вирусная концепция этиологии демиелинизирующих заболеваний, подтверждением которой служат данные о наличии общих антигенных детерминант между энцефалитогенной областью ОБМ и некоторыми вирусами (кори, краснухи, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, простого герпеса). Очевидно, что в результате перенесенной вирусной инфекции происходит первоначальный запуск аутоиммунных нарушений, приводящих к срыву толерантности к ОБМ и развитию тяжёлого демиелинизирующего заболевания. Важную роль в патогенезе аутоиммунных болезней играют цитокины, в частности TNF-α, которые усиливают адгезию Т-лимфоцитов (CD4+), активацию макрофагов, цитолиз олигодендроцитов, способствуя этим и демиелинизации [Körner H. et al., 1997].
При рассеянном склерозе, энцефаломиелитах, нейромиелите зрительного нерва отмечено накопление некоторых неидентифицируемых веществ аутоиммунной или аллергической природы, вызывающих разрушение миелина в белом веществе головного и спинного мозга, миелиновой оболочки нервных стволов. Миелин выполняет роль своего рода изолятора, позволяющего нейро-электрическим импульсам распространяться в определенных направлениях. Ликвидация его приводит к множественным «коротким замыканиям» в этих процессах, что и определяет ту или иную клиническую картину этих заболеваний, в зависимости от уровня «замыкания».
Эфферентная терапия, главным образом плазмаферез, выводя из организма такие демиелинизирующие вещества, способствует если и не восстановлению разрушенного, то, по крайней мере, замедлению прогрессирования этих заболеваний, стабилизации состояния [Keegan M. et al., 2002; Yücesan C. et al., 2007, 2008; Kaynar L. et al., 2008; Linker R.A., Gold R., 2008; Llufriu S. et al., 2009; McDaneld L.M. et al., 2010; Gwathmey K. et al., 2011].
После курса плазмафереза (5-6 сеансов по 1,3-1,5 л) наступает регрессия параличей, восстановление нарушенной чувствительности, нарастание мышечной силы. Повторные ежегодные курсы приостанавливают прогрессирование заболеваний и улучшают качество жизни пациентов [Воинов В.А., 2010].
